Chronische myelomonocytenleukemie

 

Bij chronische myelomonocytenleukemie (CMML) is er zowel sprake van een woekering van kwaadaardige cellen (myeloproliferatief), als met gestoorde uitrijping (dysplasie). Daarom wordt de ziekte ingedeeld bij myelodysplastische syndromen - myeloproliferatieve aandoeningen (MDS/MPN).

Patiënten met CMML hebben veel te veel monocyten in hun bloed. Monocyten zijn witte bloedcellen, die een rol spelen in de afweer. Ze kunnen allerlei lichaamsvreemde stoffen in zich opnemen en deze verteren (dat heet fagocytose). 

Naar schatting gaat het in Nederland om ongeveer negentig nieuwe patiënten per jaar. De ziekte treft iets meer mannen dan vrouwen en komt vooral voor bij ouderen. Ruim 70% van de patiënten is bij diagnose ouder dan zeventig jaar. Een vergelijkbare aandoening komt ook voor bij jonge kinderen tot ongeveer zes jaar: juveniele myelomonocytenleukemie (JMML).

Klachten en symptomen

Bij de diagnose hebben sommige patiënten nog helemaal geen klachten. Andere patiënten trekken wel met klachten aan de bel. Die klachten hangen vaak samen met bloedarmoede of een tekort aan witte bloedlichaampjes of bloedplaatjes. 

Voorbeelden van deze klachten zijn:

  • vermoeidheid en zwakte;
  • gewichtsverlies zonder duidelijke oorzaak;
  • koorts en nachtzweten;
  • blauwe plekken en bloedingen;
  • vaak infecties.

Deze klachten komen niet specifiek voor bij CMML.

Onderzoek en diagnose

Behalve lichamelijk onderzoek is vooral bloed- en beenmergonderzoek van belang voor het stellen van de juiste diagnose.

Kenmerkend voor CMML zijn:

  • toename van het aantal monocyten in het bloed en in het beenmerg;
  • minder dan 20% blasten in bloed en beenmerg;
  • in ca. 30% van de gevallen zijn er chromosoomafwijkingen; monosomie 7 (verlies van een van de twee chromosomen 7) en trisomie 8 (een extra chromosoom 8) komen het vaakst voor.

Er is ook een zeldzame afwijking, translocatie t(5;12), waarbij PDGFR-β en TEL-genen zijn betrokken. Deze afwijking heeft gevolgen voor de behandeling. 

Behandeling

Er is geen standaardbehandeling. De behandeling is afhankelijk van de ernst van de aandoening op het moment van diagnose, de conditie en de leeftijd van de patiënt, bijkomende ziektes enzovoorts. Overleg met je hematoloog over eventuele verwijzing naar een hematoloog die ervaring heeft met CMML. Behandelingen die gegeven kunnen worden zijn chemotherapie (cytarabine, etoposide, hydroxyurea, azacytidine, decitabine) en bij jonge, verder gezonde patiënten een stamceltransplantatie. De ondersteunende behandeling kan bestaan uit onder meer bloedtransfusies en groeifactoren (EPO). 

De kleine groep patiënten met afwijkingen in de PDGFR-β en TEL-genen kan baat hebben bij een behandeling met imatinib (Glivec).

Patiënten met CMML kunnen soms meedoen aan onderzoeken naar nieuwe behandelmethoden voor MDS.

Vooruitzichten

De vooruitzichten voor patiënten met CMML zijn gemiddeld slechter dan die voor patiënten met MDS. Het percentage blasten in het bloed en het beenmerg is de belangrijkste aanwijzing voor de prognose. Ongeveer 15-30% van de patiënten met CMML krijgt na verloop van tijd een acute myeloïde leukemie. De mediane overleving is ongeveer twintig maanden. Dat wil zeggen, dat twintig maanden na het stellen van de diagnose de helft van de patiënten nog in leven is. Zo'n 20% van de patiënten leeft nog langer dan vijf jaar.

Word lid!

Als patiënt wil je meer weten over je ziekte, je verhaal delen en lotgenoten ontmoeten. Hematon maakt dat mogelijk met behulp van haar leden en donateurs. Als lid krijg je een welkomstpakket en vier keer per jaar Hematon Magazine: een blad boordevol interviews, nieuws en medische updates. 

Je ontvangt verder uitnodigingen voor regionale en landelijke bijeenkomsten waar je lotgenoten ontmoet en relevante informatie over je ziekte krijgt van artsen en andere deskundigen. Het lidmaatschap kost slechts € 25,00 per jaar.